湖畔讲堂 | 咳喘咳到半路弃车，吃东西痛到怀疑人生……竟是身体这里出问题
咳嗽几乎是人人都会有的经历，再常见不过。但当咳嗽咳到严重影响生活，甚至连开车都开不了，那就不是小事了。两年前，57岁的老徐，被身上各种奇怪的病征缠上：咳嗽不止、胸闷气急、牙齿松动，体重下降……最终，市一医院多科联手，挖出“真凶”。
8月17日，杭州市一医院第25期临床大讲堂开讲，本期临床大讲堂由中医科钱康副主任医师主讲，傅华洲主任主持，分享了一例罕见的IgG4相关疾病的病人。
大讲堂现场邀请到高越副院长点评总结，医务部詹建伟主任开场，放射科胡大成副主任医师和超声科许晓静副主任医师对病例进行影像学分析，病理科谢乐斯主治医师对病例进行病理学分析，风湿免疫科黄佼副主任医师就本病例对风湿免疫系统方面进行分析，多学科齐心协力挖掘疑难病症背后真相。
高越副院长作点评总结
詹建伟副主任作开场
中医科钱康副主任医师主讲
名词解释
IgG4相关疾病
IgG4相关性疾病是一种与IgG4相关累及多器官或组织，慢性、进行性自身免疫性疾病。多见于经常患有变态反应性疾病的老年人。该病临床谱广泛，包括米库利次病（唾液腺和泪腺）、自身免疫性胰腺炎、间质性肺炎、间质性肾炎及腹膜后纤维化等多种疾病。以血清IgG4水平升高、受累组织IgG4阳性浆细胞浸润及纤维化为特征。受累器官因纤维化、慢性炎症等出现增生肿大，从而导致相应的压迫阻塞症状或功能障碍。累及的器官或组织多有假性肿瘤的表现。
病例回顾
咳喘、消瘦、咀嚼痛，病人苦不堪言
两年半前，57岁的徐先生（化名）在一次受凉后反复出现胸闷心悸。2020年3月在当地医院查动态心电图提示：频发室性早搏（>2万次/24h）,当时治疗后虽有缓解，但仍然乏力，渐渐出现咳嗽气急，并进行性加重4-5个月，时而呈痉挛性阵咳，甚至夜间不能平卧，先后使用了顺尔宁、激素等药物，之后一直在呼吸科专家门诊就诊，间断性吸氧，痉挛性咳嗽、气急仍未见明显缓解，2020年10月，徐先生又出现颌下淋巴结增大及右侧腹股沟淋巴结肿大。
自发病以来9个月以来，徐先生体重下降近16斤，还出现牙龈肿痛牙齿松动，不能咀嚼、正常饮食的情况。阵发性咳嗽气喘更是让他无法正常生活，无法开车，发病时要抛下汽车下蹲阵咳；夜间不能在密闭的卧室，只能在客厅开着门窗半卧，伴胸闷心慌憋气；颈部淋巴结肿大，无发热畏寒。最后，徐先生来到杭州市第一人民医院中医科就诊。
傅华洲带领医疗团队在中医整体观、恒动观、辩证论治思维方式指导下，使用现代医学超声影像、放射影像、病理学多学科联合，抽丝剥茧，最终水落石出，查出被频频误诊的咳喘、消瘦、咀嚼痛背后的真相。
病例讨论
放射科胡大成副主任医师
【专家简介】副主任医师，杭州市医学会介入医学分会秘书，擅长胸、腹部影像学诊断及肝癌、肝血管瘤、肺癌、胰腺癌、妇科肿瘤等肿瘤介入综合治疗，CT引导下经皮穿刺活检等。
根据患者消瘦、咳喘、淋巴结肿大等症状，首先需要排除恶性肿瘤。患者前期在外院做的检查显示肝、胰腺及腹部淋巴结均肿大，因此安排患者行PET-MRI检查及淋巴结病理检查。结果显示患者两侧腮腺区、右后枕部、两侧颈部和领下、纵隔及两肺门、腹腔及腹膜后、双侧髂血管旁、双侧腹股沟区可见多发肿大淋巴结，双侧颌下腺弥漫性肿大，胰腺体积弥漫性肿大，呈“腊肠型”，前列腺增大，边缘欠光整，信号不均匀。后续立即改变检查方向，请超声科做了腮腺、颌下腺周边淋巴结、全身浅表淋巴结、腹膜后淋巴结和腹部超声检查。
超声科许晓静副主任医师
【专家简介】副主任医师，浙江医师协会超声分会青年委员，杭州市医学会超声分会秘书，杭州市超声质控中心秘书，曾赴英国St George’s医院学习。主攻方向：主要有乳腺疾病的超声诊断，乳腺癌的筛查，乳腺癌的术前评估，尤其非肿块型乳腺癌的术前诊断及定位，乳腺癌的术后随访。
患者淋巴结超声检查提示胰腺肿大伴回声改变、肝肿大、胆囊水肿伴息肉样变，后腹膜胰腺周边多发淋巴结肿大，腮腺内及周边多发淋巴结肿大，左侧下颌骨后方低回声肿块，双侧颌下腺区不均质肿块，颌下腺周围多发淋巴结肿大，左颈部淋巴结III区、IV区可见低回声结节，双侧锁骨上淋巴结肿大，双侧腋下多发淋巴结可及，部分肿大，双侧腹股沟多发淋巴结肿大。
根据以上结果，立即进行颌下腺及淋巴结穿刺活检、颈部及大腿肿大淋巴结活检。
病理科谢乐斯主治医师
【专家简介】主治医师，浙江省抗癌协会肿瘤病理专业委员会青年委员，浙江省医学会病理学分会消化学组委员，中华医学会消化内镜学分会病理协作组委员，主要从事消化道早癌和消化系统肿瘤病理研究。
患者先后行左侧颌腺淋巴结穿刺活检和左侧颈部、大腿根部淋巴结活检，符合IgG4相关硬化性淋巴结炎。
至此，根据症状和各项指标及淋巴结组织活检，主诊断明确，为IgG4相关疾病。治疗方案为激素+免疫抑制剂联合治疗，激素选择美卓乐24mg QD口服，考虑患者过敏性皮炎病史，免疫制剂选择羟氯喹治疗。后续还经眼科、内分泌科会诊并予以相应治疗。
2020年11月30日患者再次行超声检查显示: 上腹部肿大淋巴结数目明显减少，大小明显减小，左下颌骨后方明显缩小。经过治疗，患者胸闷心悸、咳喘、咀嚼痛等症状明显好转，带药出院。
病例小结
中医科傅华洲主任
IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。对于IgG4相关性疾病，我院确诊人次较少，近三年来首次确诊人数仅12例，其中有病理诊断的只占36.00%。对于累及多器官或组织，慢性、进行性复杂的罕见病疾病，临床上应开展多学科诊疗模式，做系统性治疗及密切监测，明确疾病的诊断，选择合适的治疗方案，减少漏诊和误诊，改善患者预后。
风湿免疫科黄佼副主任医师
从风湿免疫系统方面就本病例进行分析。2020年中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了IgG4相关性疾病诊治中国专家共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。
科室特色简介
杭州市第一人民医院中医科始建于1958年，为浙江省创建最早的中医科之一，是集中医临床、教学、科研于一体的综合性科室，中医科为国家药物临床试验 （中医肿瘤专业）基地，浙江省中医妇科联盟及浙江省中西医结合、中医风湿病专科联盟成员单位。
中医科现有主任中医师6名，副主任中医师5名，其中博士后1名，博士3名，硕士6名。科主任傅华洲教授为全国老中医药专家经验传承项目指导老师、浙江省第七届名中医，担任中华中医药学会综合性医院工作委员会常委，中华中医药学会内科、肿瘤、老年病及膏方分会委员。
中医科坚持专科、专病建设，现有中医内科、中医妇科、中医儿科、中医肿瘤专科、中医乳腺病专科、中医男科、中医胆肾结石专科。已开设48年的中医特色医疗服务项目冬病夏治“伏天膏”，在省内乃至全国都有较高知名度，新华社和健康报均作过报道，每年吸引2000余名患者前来治疗。
中医科病区将“中西结合免疫和肿瘤”作为科室业务发展和专科建设的主要方向。已引进超声引导微波凝固治疗仪，与解放军总医院协作开展“微波介入治疗肝癌”，建立中西结合肝癌治疗中心。该科还拥有进口洗肠机，配以中药灌肠洗肠，开展大肠水疗法，改善便秘、腹泻，调节肠道菌群失调，预防肿瘤，美容，减肥。与南京启亚公司合作，在参加设备临床试验的基础上，成功引进大型肿瘤体外微波热疗仪，建立中医免疫治疗和肿瘤物理介入中心，并在此基础上继续开展超声引导经皮穿刺微波凝固治疗肝癌和其它肿瘤物理介入治疗。同时还积极开展中医适宜技术，病区专门建立中医适宜技术治疗本，开展中药熏洗、耳穴压豆、穴位注射、癌痛艾灸等中医适宜技术。
来源：医务部 中医科 编辑：煦
本文由杭州市第一人民医院发布，版权归医院所有
未经允许，严禁转载
如需转载，请留言申请，转载请注明出处
远征！市一医院12名援藏队员奔赴雪域高原！
援琼“疫”线丨叶卫国：我正在做一件非常有意义的事情
“医”心向党 、踔厉奋进｜市一医院四名医师荣获“杭州市最美医师”称号